Síndrome de la mano extraña

El síndrome de la mano extraña o síndrome de la mano ajena es unaenfermedad mental en la cual una de las manos de quien lo padece parece adquirir vida propia.

El síndrome es más común en casos de personas que se han sometido a una cirugía de separación de hemisferios cerebrales (comisurotomia), un procedimiento usado en ocasiones para relajar los síntomas de casos extremos de epilepsia. También ocurre en algunos otros casos de neurocirugiagolpes cerebrales o infecciones

Síntomas

El paciente del síndrome de la mano extraña puede sentir tacto en la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseen control sobre sus movimientos. Las manos extrañas pueden realizar actos complicados como abotonar y desabotonar una camisa. A menudo el paciente no es consciente de lo que su mano realiza hasta que llama su atención.

Los pacientes del síndrome de la mano extraña a menudo personifican el miembro independiente, por ejemplo creyendo que se encuentra "poseído" por algún espíritu y puede pelear o castigarlo en su intento por controlarlo.

Causas

Existen diversos subtipos del síndrome de la mano extraña asociados con tipos específicos de daño cerebral. El daño al cuerpo calloso puede producir acciones involuntarias e inteligentes en la mano no dominante del paciente (por ejemplo, en el caso de una persona diestra, su mano izquierda aparentará cobrar vida propia), mientras que un daño en ellobulo frontal puede provocar acciones involuntarias e inteligentes en la mano dominante.

Daños en la corteza cerebral pueden provocar movimientos involuntarios, aunque descontrolados, de cualquiera de las manos del paciente y movimientos más complejos de la mano extraña son generalmente asociados a tumores cerebrales, aneurisma o golpes.

Se cree que el síndrome de la mano extraña resulta de la desconexión entre las distintas partes del cerebro con control sobre el cuerpo. Como resultado, diferentes regiones del cerebro son capaces de controlar los movimientos corporales sin ser conscientes de lo que están haciendo las otras partes del cerebro.

Tratamiento

No existe actualmente ningún tratamiento conocido para el síndrome de la mano extraña, aunque los síntomas pueden ser reducidos ocupando la mano extraña con alguna tarea, por ejemplo sosteniendo con ella algún objeto.

Síndrome de Crouzon

Aspecto clínico del síndrome de Crouzon.

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de muchos defectos congénitos que provoca la fusión anormal entre los huesos en el cráneo y rostro. Normalmente, a medida que el cerebro de un niño crece, las estructuras abiertas entre los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuando las estructuras se unen demasiado temprano, el cráneo crece en dirección de las estructuras abiertas restantes. En el síndrome de Crouzon, los huesos en el cráneo y rostro se unen demasiado temprano. Esto provoca una cabeza, rostro, y dientes de forma anormal.La primera descripción fue realizada en el año 1912 por el médico francés Octave Crouzon (1874-1938).

Se cree que la enfermedad de Crouzon afecta a 1 de cada 60.000 personas.

Suturas abiertas normales en el cerebro de bebés (rosas) 

Qué causa este Síndrome

El síndrome Crouzon es causado por una anormalidad en los genes.  Cuando ninguno de los padres está afectado, es decir, ninguno de los dos muestra signos del síndrome,  esta anormalidad es el resultado de un cambio en el material genético en el momento de la concepción.  La causa exacta de este cambio se desconoce. Por otro lado, si uno de los padres está afectado por el síndrome, el gene anormal pasa al bebé por medio del padre afectado.

Causas 

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es causado por mutaciones (cambios anormales) del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comúnmente de los genes FGFR3. Estos genes ayudan a regular el desarrollo de las extremidades. Una mutación en estos genes puede causar que los huesos en el cráneo se unan demasiado temprano. Investigadores continúan aprendiendo más sobre las relaciones entre las mutaciones en estos genes y los varios tipos de síndromes de craneosinostosis que causan.

Factores de riesgo

Aquí un ejemplo claro

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Quienes tienen mayor riesgo de síndrome de Crouzon son hijos de:

• Padres con el trastorno
• Padres que no tienen el trastorno, pero que llevan el gen que causa el trastorno.
• Padres en edad avanzada al momento de la concepción

Síntomas

Las principales señales y síntomas de síndrome de Crouzon incluyen:

• Parte superior y posterior aplastada de la cabeza
• Frente y sienes aplastadas
• Parte media del rostro que es pequeña y se localiza más atrás en el rostro de lo normal
• Nariz similar a un pico
• Compresión de pasajes nasales, con frecuencia causando flujo de aire reducido a través de la nariz
• Mandíbula inferior grande y sobresaliente
• Desalineación de los dientes.
• Paladar estrecho de arco alto, o paladar hendido

Otros síntomas y complicaciones que pueden resultar por el síndrome de Crouzon incluyen:

• Pérdida de la audición
• Deformidad de los oídos medios
• Ausencia de canales auditivos
• Enfermedad de Meniere (mareos, vértigo, o zumbido en los oídos)
• Problemas de la visión
• Ojos cruzados o movimiento ocular involuntario
• Curvatura de la columna
• Dolores de cabeza
• Articulaciones unidas (en algunos casos)
• Acantosis nigrican (porciones pequeñas, oscuras, aterciopeladas de piel).

Tratamiento

No hay cura para el síndrome de Crouzon. Debido a que no se conoce la causa molecular, científicos están explorando maneras para bloquear el proceso que conlleva a la fusión temprana de las estructuras sin afectar otros procesos importantes de crecimiento. Estos esfuerzos actualmente se restringen a animales experimentales, pero avances humanos pueden estar en el horizonte.

Actualmente, muchos de los síntomas se pueden tratar con cirugía. Además, por lo general se necesita tratamiento ortodóncico, tratamiento ocular y auditivo, y tratamiento de apoyo. El buen cuidado dental también es un aspecto importante para controlar el cuidado de niños con síndrome de Crouzon.

El tratamiento puede incluir:

°Cirugía  

Existe una variedad de cirugías que se usan para tratar los síntomas del síndrome de Crouzon. Éstos incluyen:

• La craniectomía incluye la extracción y el reemplazo de partes del hueso craneal. Esta cirugía se realiza tan pronto como sea posible después del nacimiento para evitar la presión y el daño en el cerebro y para mantener una forma cerebral que sea tan normal como sea posible.
• Cirugía para tratar exoftalmia (protuberancia de uno o ambos globos oculares). Esta cirugía se realiza directamente en las cuencas de los ojos o en los huesos que rodean las cuencas para ayudar a minimizar la exoftalmia.
• Cirugía para tratar mandíbula inferior sobresaliente. Con frecuencia, esta cirugía es muy exitosa para normalizar la apariencia de la mandíbula al extirpar una parte del hueso de la mandíbula.
• Cirugía para reparar un paladar hendido

°Tratamiento Ortodóncico  

En general, los aparatos de ortodoncia y otros tratamientos ortodóncicos son necesarios para ayudar a corregir la alineación incorrecta de los dientes.

°Tratamiento para los ojos y oídos 

Después de una operación
Se claramente el cambio ejemplo los ojos

Un oftalmólogo (especialista en ojos) y otorrinolaringólogo (especialista en oídos, nariz y garganta) deben controlar a los bebés y niños con el síndrome de Crouzon. Estos especialistas pueden revisar problemas y proporcionar tratamiento correctivo según sea necesario.

°Tratamiento de Apoyo

Incluye una educación especial para niños con deficiencia mental o retraso mental. y Va con la mano con la Terapia ocupacional, del el cual los terapeutas los ayudaran a subir su autoestima y poder llevar su síndrome en la vida cotidiana

Prevención

No se conoce alguna manera para prevenir el síndrome de Crouzon. Si usted tiene síndrome de Crouzon o tiene un historial familiar del trastorno, puede hablar con un asesor genético cuando decida tener hijos.

Síndrome de Aarskog-Scott

El síndrome Aarskog o síndrome de Aarskog-Scott es una enfermedad genetica cuyos principales síntomas son baja estatura, facies anormal y diversas anomalías genitales y musculo-esqueléticas.¹ Se lo denomina también síndrome faciodigitogenital o displasia faciogenital. Es extremadamente rara y sólo se han reportado menos de 100 casos en el mundo desde su descubrimiento en 1970. 

Etiología genética

El síndrome de Aarskog-Scott es causado por una mutacion en el gen FGD1, o gen de la displasia facio-genital tipo I por sus siglas en inglés (facio genital dysplasia type I), situado en la zona p11.21 del cromosoma x. Es una patología genética recesiva ligada al cromosoma X y, por lo tanto, los hijos de una mujer portadora tienen un 50% de probabilidades de ser afectados por el síndome, mientras que sus hijas tienen también un 50% de probabilidades de convertirse ellas también en portadoras. Las mujeres portadoras suelen tener algunas manifestaciones leves del síndrome, sobre todo en el rostro y las manos.

Descripción

Los pacientes con síndrome de Aarskog-Scott presentan estatura baja, hipertelorismo (es decir, aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita de los ojos), fisuras palpebrales descendentes, narinas revertidas, distensión articulatoria, escroto en forma de chal (en un 90% de los casos) y ocasionalmente un retraso mental leve o moderado. El fenotipo físico varía con la edad y los hombres postpuberales pueden presentar sólo manifestaciones remanentes menores del fenotipo prepuberal.

Anomalías características

• Crecimiento
  • baja estatura que se evidencia sobre todo durante los primeros tres años de edad
  • retraso en los estirones típicos de la adolescencia
  • 160 a 170 cm en la edad adulta
• Comportamiento
  • coeficiente intelectual normal en la mayor parte de los casos
  • deficiencia mental entre leve y moderada (ocasionalmente)
  • hiperactividad y déficit de atención
  • comportamiento social normalmente bueno
• Facciones faciales
  • rostro redondeado
  • pico de viuda
  • distancias mayor de la normal entre los ojos (hipertelorismo)
  • posición anormalmente caída del párpado superior (blefaroptosis)
  • hendidura de los ojos (fisuras palpebrales) inclinadas hacia abajo ligeramente
  • nariz pequeña con anteversión en las fosas nasales
  • edema facial en niños de menos de 4 años
  • hipoplasia maxilar
  • leve pliegue bajo el labio inferior
  • erupción dental retardada
  • orejas ligeramente pegadas al rostro en su parte superior
• Extremidades
  • dedos de manos y pies cortos (braquidactilia)
  • clinodactilia del dedo meñique
  • sutil membrana interdigital en manos y pies
  • pliegue simiesco en la palma
  • pulgares anchos en pies y manos
• Cuello
  • cuello corto
  • posible pterigion cervical
• Pecho
  • leve pectus excavatum (pecho hundido)
• Abdomen
  • ombligo prominete
  • hernia ingunal
• Genitales
  • escroto en forma de chal (en inglés, shawl scrotum)
  • criptorquidua (testículo oculto)

Síndrome de miositis tensional

El síndrome de miositis tensional es el nombre dado por el Dr. John E. Sarno a un padecimiento caracterizado por una sintomatología tendinosa, musculoesquelética o nerviosa, en el que destaca el dolor de espalda. Sarno, profesor de rehabilitación clínica médica en la escuela de medicina de la Universidad de Nueva York y médico del Instituto Rusk de Rehabilitación clínica en el Centro Médico de la Universidad de Nueva York ha descrito el SMT (o TMS por sus siglas en inglés) en cuatro libros,^3 4 5 6 y ha declarado que la condición puede estar relacionada con otros dolores.

Tratamiento

El tratamiento a seguir para el SMT es totalmente distinto al protocolo de tratamiento habitual del dolor de espalda, puesto que va dirigido a corregir las causas del dolor y no sus efectos. En el 2007, el Dr. David Schechter, antiguo estudiante y asistente de investigación del Dr. Sarno, sostuvo que el tratamiento del SMT mostraba un 54% de éxito en el tratamiento del dolor de espalda. El protocolo de tratamiento y diagnosis para el SMT no son aceptados por la medicina convencional, pero el SMT y los métodos de tratamiento del Dr. Sarno han tenido promoción mediática en los Estados Unidos de Norteamérica.

Richard E. Stall incluye al SMT en la lista de padecimientos considerados como una de las posibles causas del recurrente dolor de espalda motivo del ausentismo en al trabajo que a su vez incrementa el costo de los programas de compensación al trabajador en los Estados Unidos.

Síntomas

El Dr. Sarno afirma que los sintomas del SMT son mucho más variados que el dolor de espalda:

Ubicación del sintoma:: El Dr. Sarno refiere que los síntomas suelen manifestarse en la parte alta o baja de la espalda o en los glúteos; pero que se pueden presentar también en el cuello, hombros, antebrazos, rodillas u otras partes del cuerpo.Schechter afirma que los sintomas tienen una tendencia a mudar a otras partes del cuerpo. Considera que el movimiento acompañado de dolor o el dolor al estar sentado es un indicador importante de SMT.

• Tipo de sintoma: Los sintomas incluyen dolor (frecuentemente en más de una parte del cuerpo), y a veces se puede presentar también ciática, contracturas musculares en la espalda, tendinitis en hombros, antebrazos u otras partes del cuerpo, entumecimiento, debilidad u otros manifestaciones negativas, de acuerdo a Sarno.

Diagnóstico

A continuación se muestra una lista de criterios para el diagnostico del TMS de acuerdo con Schechter y Sarno:

• Ausencia de una causa física conocida: Schechter y Sarno afirman que es necesario la exploración física y estudios de imágen para descartar otras condiciones, vg. tumores. Sarno considera generalmente inócua a la hernia discal, porque dice que no hay correlación entre la ubicación del sintoma con el de la hernia.
• Puntos sensibles: Mientras los médicos emplean 11 de 18 puntos sensibles como criterio de diagnóstico para la fibromialgia, Sarno afirma que emplea 6 puntos sensibles para diagnosticar el TMS: 2 puntos sensibles en los músculos superiores del trapecio, dos en los músculos lumbares paraespinales y dos laterales superiores de los gluteos. Sarno asegura que esto se aprecia en el 99% de los pacientes de TMS.
• Historial clínico de otros desordenes psicosomáticos: Schechter y Sarno consideran una historia clínica de otros desordenes psicosomáticos como indicio de TMS. Ponen como ejemplo al síndrome de colon irritable y a la cefalea tensional como ejemplos de desordenes psicosomáticos.

Schechter y Sarno afirman que si un paciente no puede acudir a un médico entrenado en TMS, entonces deberá consultar a su médico para descartar otros desordenes, tales como fracturas, tumores o infecciones. 

Controversia

El protocolo de diagnósis y tratamiento del TMS son rechazados por la comunidad científica y la comunidad médica convencional. El Dr. Sarno manifestó en una entrevista del 2004 con Medscape Orthopaedics & Sports Medicine que el "99.9% de la profesión médica no conoce esta teoria.

El doctor Sarno afirma haber curado a más de 10.000 pacientes, y explica que eso demuestra la veracidad de su teoría y la efectividad de su tratamiento. Sus críticos declaran que ni la teoría del SMT ni la efectividad del tratamiento han sido probadas clínicamente.

SÍNDROME DE COUVADE.

     Cuyo nombre proviene de la palabra couver que en francés significa incubar o criar, afecta a algunos padres (hombres) durante el embarazo de la mujer. El síndrome se manifiesta en el hombre con la aparición de los síntomas del embarazo propios de la mujer.

El síndrome de Couvade puede aparecer en los hombres alrededor del tercer mes de embarazo o cercano al parto. La probabilidad de experimentarlo es del 10% si el embarazo es normal y del 25% si es un embarazo donde se pueden dar riesgos, en mayor o menor grado y aparte de los síntomas de embarazo pueden experimentar celos, temores por la llegada de un hijo, estrés ante la responsabilidad de estar con una mujer diferente debido a los cambios hormonales que sufre por el embarazo (principalmente los cambios en su estado de ánimo)

CAUSAS:

Es causado por razones psicológicas y culturales, y se plantea que los futuros padres se identifican con la mujer gestante a tal punto que sienten las mismas molestias.

En las sociedades modernas las causas del síndrome de Couvade estarían en miedos inconscientes o sentimientos agresivos del futuro padre. Así se considere al niño como rival, el padre teme perder a su. Quién cuando niño vivió una carencia de cariño maternal, desarrolla sentimientos agresivos contra el niño y contra la madre, la cual es identificada inconscientemente con su propia madre, esa madre es hecha responsable de la nueva situación. Algunos hombres sienten una envidia al parir, se sienten ofendidos en su narcisismo porque no están en la de parir a un niño.

SÍNTOMAS:

·         Aumento de peso.

·         Antojos.

·         Mayor sensibilidad e irritabilidad.

·         Dolor de muelas.

·         Calambres.

·         Náuseas y mareos.

·         Dolor abdominal.

·         Rechazo por el sabor de ciertas comidas.

TRATAMIENTO:

Con relación a tratamientos, doctores, psicólogos y terapeutas ocupacionales están de acuerdo en recomendar que las parejas hablen con frecuencia sobre el futuro bebé para aliviar los temores que el hombre siente ante la inminente paternidad. Sugieren también que el futuro se involucre activamente en el embarazo. 

La Dra. Melisa Villeda, psiquiatra salvadoreña, declara: "Mi opinión es que la comunicación dentro de la pareja es fundamental. Cada uno debe manifestar cómo está viviendo esta experiencia de ser padres, ya que esto inevitablemente acarreará cambios en sus vidas, los cuales deberán saber afrontar de la mejor manera posible. Si fuera necesaria ayuda psicológica y/o inclusive médica (cuando la sintomatología es muy molesta para el paciente), cada caso debe ser evaluado y tratado en forma particular, ya sea con psicoterapia de apoyo y/o con medicación para aliviar los malestares. Aunque definitivamente lo más importante es mantener un diálogo abierto".